目的 探讨先天性心脏病患儿术后延迟关胸的循环监测结果和护理过程。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2015年2月至2017年10月收治的22例先天性心脏病术后延迟关胸患儿的临床资料。记录患儿的临床预后，比较不同预后组的中心静脉压、左心房压、收缩压、心率和血乳酸水平等循环监测结果。结果 22例患儿均在血流动力学稳定后入手术室行二期关胸，延迟关胸时间（2.6±1.3）d，住院时间（37±20）d。痊愈出院16例（痊愈组），多器官功能衰竭死亡6例（死亡组）。死亡组血乳酸水平高于痊愈组［(7.3±3.1)mmol/L比（1.9±0.8）mmol/L］（P<0.05），2组中心静脉压、左心房压、收缩压、心率比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论  心脏手术后延迟关胸有利于先天性心脏病患儿度过术后早期心肌水肿、低心排血量的高危期，但需配合严密、科学、合理的循环系统监护和护理，以维持良好的循环，改善预后。

目的 探讨特发性肺动脉高压（IPAH）患儿全身麻醉下右心导管术中及术后发生不良事件风险及肺动脉高压危象（PHC）的特点。方法 收集2008年2月至2019年12月于首都医科大学附属北京安贞医院接受全身麻醉下右心导管术的67例IPAH患儿（其中6例接受2次右心导管术，共73例次）的临床资料进行回顾性分析。根据术中及术后是否发生PHC，分为PHC组（15例，15例次）和非PHC组（52例，58例次）。比较2组的一般资料、术前超声心动图指标、术中血流动力学指标、手术相关情况。采用Kaplan-Meier生存曲线比较PHC患儿与非PHC患儿随访期间生存率。结果 PHC组PAH相关基因突变、晕厥史比例均高于非PHC组［91.7%（11/12）比48.5%（16/33）、53.3%（8/15）比22.4%（13/58）］；PHC组术前右心室内径/左心室内径比值、三尖瓣反流峰值流速均高于非PHC组［（1.08±0.38）比（0.70±0.28）、（4.6±0.7）m/s比（4.1±0.8）m/s］；差异均有统计学意义（均P<0.05）。PHC组术中肺动脉收缩压、肺动脉平均压、右心房压力、肺血管阻力指数均高于非PHC组，心脏指数、急性血管反应试验阳性比例均低于非PHC组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。在PHC组中，PHC发生于麻醉诱导期间4例次、右心导管操作期间8例次、肺动脉造影后2例次、术后病房治疗期间1例次，4例次予心脏按压，1例患儿术后76 h死亡。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，截至随访36个月，PHC患儿生存率低于非PHC患儿，差异有统计学意义（Log-rank χ2=12.955，P<0.001）。结论 IPAH患儿基础病情重，全身麻醉下右心导管术PHC发生风险高，PHC发作时血流动力学不稳定、进展快，需及时辨别PHC并积极治疗。

随着科技的发展、信息的进步，大数据已变为各个领域发展的重要因素。大数据时代来临，医学教学也面临着更多的机遇和挑战，如何将大数据应用于医学教学中，如何应用大数据提高医学教学质量都将是医学教学面临的问题。本文从大数据时代医学教学的理念及角色转换、医学教学方式的改变、考评制度的改变三方面来阐述大数据分析在医学教学中的应用。

目的 探讨高水平血清可溶性致瘤抑制素2(sST2)扩张型心肌病（DCM）患儿的生存状况。方法 选取2015年9月至2019年3月于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的149例DCM患儿，根据临床表现和影像学、实验室检查结果，最终纳入104例。记录患儿的基线资料，检测血清sST2水平。记录复合终点事件（心脏移植、心力衰竭及死亡）发生率，多因素Cox回归模型分析不同sST2水平DCM患儿复合终点事件发生风险以及性别、是否服用β受体阻滞剂、是否有既往心力衰竭史与血清sST2间的交互作用。结果 104例DCM患儿血清sST2中位水平为23.4(19.7，30.9)μg/L，根据sST2水平四分位数，将患儿分为Q1组（≤19.7 μg/L，26例）、Q2组（＞19.7~23.4 μg/L，26例）、Q3组（＞23.4~30.9 μg/L，26例）、Q4组（＞30.9 μg/L，26例）。104例DCM患儿中位随访时间为682（536，792）d，Q1组［11.5%（3/26）］、Q2组［15.4%（4/26）］、Q3组［26.9%（7/26）］、Q4组［65.4%（17/26）］复合终点事件发生率比较，差异有统计学意义（P＜0.001）。多因素Cox风险回归模型分析显示，在校正年龄、性别、左心室射血分数、左心室舒张末期内径Z分数、B型脑钠肽、是否应用β受体阻滞剂及既往心力衰竭史后，按sST2四分位水平分组，Q4组患儿发生复合终点事件的风险最高（风险比=9.17，95%置信区间：2.31~36.49，P=0.002），而将sST2作为连续变量，血清sST2水平每增加1 μg/L，复合终点事件发生风险增加5.00% (风险比=1.05, 95%置信区间:1.03~1.07, P＜0.001)。限制性立方样条曲线显示，复合终点事件发生风险随血清sST2水平增加而增加，呈现J型关系。将患儿按照性别、是否服用β受体阻滞剂以及有无既往心力衰竭史进行分层分析，结果显示，Q4组复合终点事件发生风险均较高。sST2水平与上述变量均无显著交互作用（均P＞0.05）。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，Q4组无事件生存率最低（Log-rank χ2=18.544，P<0.001）。结论 高水平血清sST2是DCM患儿发生心脏移植、心力衰竭及死亡的危险因素。

目的 通过对一个马方综合征家系进行FBN1基因突变筛查，探讨该家系的发病机制。方法 收集马方综合征先证者及其家系成员临床资料，采用聚合酶链反应和DNA直接测序方法 进行FBN1突变检测,确定基因突变位点。结果 先证者，女，9岁6个月，主要临床症状为累及心血管及骨骼。超声心动图表现为二尖瓣脱垂并关闭不全，主动脉窦部增宽(38.7 mm)；骨骼表现为蜘蛛指/趾，体格修长，身高158 cm，体质量41.4 kg，四肢及手指修长，手指4字征阳性，脊柱侧弯。其余家族成员临床表型正常。遗传学特点：先证者(Ⅲ:1)发现FBN1存在c.2639G>A杂合错义突变，该变异导致第880号氨基酸由Gly变为 Asp(p.Gly880Asp)，其余家族成员（Ⅰ:1, Ⅰ:2, Ⅰ:3,Ⅰ:4, Ⅱ:1, Ⅱ:2, Ⅲ:2, Ⅲ:3）上述位点为野生型。结论马方综合征家系先证者FBN1c.2639G>A(p.Gly880Asp)为新生致病性突变，此突变首次在中国马方综合征患者中发现；为此家系今后准确的遗传咨询和进一步的产前诊断提供了依据。

目的    评估靶向药物在诊断性治疗左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者手术适应证选择中的临床价值。方法    回顾性分析2011年1月至2017年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者55例。在强心利尿药物治疗的基础上，联合应用波生坦诊断性治疗，并通过右心导管检查、超声心动图和经皮血氧饱和度（SpO2）改善情况评估波生坦治疗效果欠佳患者，联合应用皮下/静脉输注前列环素类药物（曲前列尼尔）治疗后，再次评估是否符合手术指征，对符合手术指征患者行外科手术根治，对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征患者长期联合控制肺动脉高压药物治疗并进行远期超声心动图随访。结果    本研究中单用波生坦患者32例（58.2%），治疗后SpO2水平由86%～94%［（91.5±2.2）%］上升至95%～99%［（97.1±1.7）%］。序贯联合靶向药物治疗患者23例（41.8%），经联合用药后12例患者SpO2水平由70%～94%［（89.4±8.2）%］上升至95%～99%［（96.6±2.1）%］；4例复杂畸形患者SpO2水平由68%～79%［（72.1±4.3）%］上升至82%～91%［（86.0±6.0）%］，平均上升水平(17.7±3.4)%；另有7例患者SpO2水平用药后仍维持在78%～92%［（89.1±5.3）%］，目前继续靶向药物治疗。经诊断性治疗后48例（87.3%）患者行外科根治手术治疗，无围术期死亡，术后恢复良好；7例（12.7%）患者未达手术指征继续靶向药物治疗。全组手术患者随访3～6个月，6例患者肺动脉压力恢复正常，37例患者降至轻中度肺动脉高压，5例患者术后残存重度肺动脉高压。结论    诊断性治疗通过强心利尿药物加上靶向药物的联合治疗，对传统意义上不符合手术指征的患者提供了可能根治手术的机会，同时对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征的患者降低肺动脉压力、改善生活质量也有着重要意义。

【摘要】目的    探讨西藏地区动脉导管未闭(PDA)患儿的临床特点及介入封堵治疗的效果。方法    选择2015年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院住院治疗的来自西藏自治区的PDA患儿99例，平均年龄（127±48）个月，平均身高（130±18）cm，平均体质量（27±11）kg。68例患儿（68.7%）合并不同程度的肺动脉高压。经胸部X线片、超声心动图及造影检查，按照动脉导管的形态及内径分组，分析不同动脉导管内径分组患儿封堵术前后的超声心动图检测结果。结果    99例患儿主动脉弓降部造影Krichenko分型：漏斗型56例（56.6%），怪异型19例（19.2%），长管型15例（15.2%），短管型6例（6.1%），狭窄型3例（3.0%）。按PDA最窄处内径分组，<2 mm 2例（a组），2~4 mm 34例（b组），＞4~<6 mm 18例（c组），6~<10 mm 36例（d组），≥10 mm 9例（e组）。右心导管检查示肺循环血流量/体循环血流量均大于1.5；其中9例合并重度肺动脉高压患儿行右心导管检查明确为动力性肺动脉高压，行试封堵试验后永久封堵。所有患儿封堵成功，无并发症。除a组外，封堵后2 d各组左心室舒张末期内径、肺动脉压均明显低于封堵前（均P<0.05）。各组封堵前的左心室射血分数均在正常范围，除a组外，各组封堵后2 d 左心室射血分数均明显低于封堵前（均P<0.05）。结论    西藏地区PDA患儿合并肺动脉高压的比例高，动脉导管类型中长管型及怪异型占相当比例，大直径动脉导管多，经综合评估，选择合适的封堵器介入封堵成功率高。

【摘要】目的    总结右侧腋下-右心房切口修补小儿干下型室间隔缺损(VSD)的临床疗效，探讨手术技术要点。方法    收集2013年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行干下型VSD修补手术100例患儿的临床资料进行回顾性分析。其中经右侧腋下-右心房切口40例（R-A组），经右侧腋下-肺动脉切口40例（R-P组），经胸部正中-肺动脉切口20例（M-P组）。经右心房切口为充分显露干下缺损，可于三尖瓣隔瓣、室上嵴及右心室流出道隔束靠近VSD边缘悬吊牵引线。比较3组患儿术前资料、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后机械通气时间、监护室住院时间、术后住院时间，比较术后并发症及随访情况。结果    与R-P组相比较，R-A组体外循环时间、主动脉阻断时间明显缩短［(52±11)min比(58±14) min、(30±9)min比(36±10) min］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；R-A组及R-P组术后机械通气时间均短于M-P组［(10±6)、(9±7)h比(18±9)h］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；3组余指标比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。3 组均无死亡及严重并发症。所有患儿均随访2～5年，随访指标满意。结论    通过右侧腋下-右心房切口修补小儿干下型VSD安全、可靠。

在21世纪，由于计算机性能的巨大突破，人工智能迎来了飞速的发展。人工智能已经融入我们生活的方方面面，但直到近十年，人工智能在医学领域方面才开始崭露头角。而在21世纪由于医学技术的不断发展，大量的数据生成，在临床工作中存在着大量的诊断错误、治疗错误、资源浪费、工作效率低下、不公平以及患者和临床医生之间的时间不足。这使得人工智能在医学方面的需求急速增长。本文对人工智能的发展以及近年在医学领域的应用进行了综述。

目的 比较复杂先天性心脏病矫治术中两种带瓣管道重建右心室-肺动脉连接技术的优劣。方法 回顾性选取2012年1月至2017年12月于首都医科大学附属北京安贞医院诊治的复杂先天性心脏病外管道重建右心室-肺动脉连接患儿37例。按照重建右心室流出道手术方式不同分为2组：Ⅰ组为人工管道后三分之一与右心室流出道切口吻合，吻合口前壁加盖心包补片扩大吻合口（传统方法），共11例；Ⅱ组为人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合，共26例。比较2组体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助通气时间、监护室滞留时间、术后肺动脉瓣压差。随访2组肺动脉瓣压差及反流情况。结果 2组体外循环时间、主动脉阻断时间、监护室滞留时间、呼吸机辅助通气时间、术后肺动脉瓣压差比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。Ⅰ组患者远期随访8例，随访率为72.7%（8/11），随访时间1～6年。有1例因管道狭窄二次手术。随访期间无死亡患者。超声心动图结果显示，肺动脉瓣大量反流1例，少量反流3例，肺动脉瓣压差（15±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、范围4～32 mmHg。Ⅱ组患者远期随访23例（前期有1例于术后12 d突发心跳骤停死亡），随访率92.0%（23/25），随访时间8个月~7年。随访期间死亡1例，死因为感染性心内膜炎，心功能衰竭。超声心动图检查显示，肺动脉瓣中量反流1例，少量反流6例，微量反流4例，肺动脉瓣压差（17±16）mmHg、范围4～66 mmHg。结论 人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合重建右心室-肺动脉连接，理论上存在狭窄和瓣膜反流的隐患，但与传统方法比较，没有明显差异